وضعیت قرمز کودکان مبتلا به پی کی یو در کهگیلویه و بویراحمد/ کودکانی که از سوء تغذیه رنج می برند+ تصاویر

به گزارش شبکه اطلاع رسانی راه دانا؛  به نقل از ایل بانو،، حروف P، K و  U به ترتیب از اوّل کلمه های Phenyl ،keton  و  Urea گرفته شده است. پی کی یو یک بیماری ارثی است که از پدر و مادر به فرزند منتقل می شود و به علّت  کمبود نوعی آنزیم در کبد نوزاد به وجود می آید. نوزاد مبتلا، به علت کمبود این آنزیم، قادر به هضم فنیل آلانین نیست. در ادرار مبتلایان به این بیماری موادی به نام فنیل کتون دفع می شود که حاصل هضم ناقص فنیل آلانین است؛ به همین جهت، بیماری را فنیل کتون اوری نامیده اند.
فنیل آلانین (که به اختصار «فی» خوانده می شود) از مواد ضروری برای سلامت انسان است  در ترکیبات پروتئینی با مواد غذایی به بدن وارد می شود. پروتئین به دلیل کمبود این آنزیم برای بیماران مضر است.
مصرف غذاهای پروتئینی، از جمله شیر خشک های معمولی و به میزان کمتر شیرمادر، باعث افزایش شدید غلظت خونی فنیل آلانین و تجمع آن در بدن بیمار می شود و رشد و تکامل مغز و ا عصاب را مختل می کند و به ضایعه ی مغزی و عقب ماندگی ذهنی پایدار منجر می گردد. با وجود این، میزان بسیار کم فنیل آلانین در بیماران لازم است.
میزان لازم برای هر بیمار با آزمایش دوره ای فنیل آلانین خون معلوم می شود. کارشناس تغذیه، بر اساس سطح فنیل آلانین خون بیمار، وضعیت برنامه ی غذایی او را تعیین می کند.

بیمار پی کی یو چه نشانه هایی دارد و چگونه تشخیص داده می شود؟

بیماری پی کی یو در بدو تولد نشانه ی بارزی ندارد و ظاهر نوزاد در هفته های اول زندگی سالم است. اما به تدریج علائمی مانند تأخیر در رشد و نکامل، بی قراری، استفراغ، ضایعات پوستی در سطح بدن، بورشدن موهای سر بدون سابقه ی خانوادگی و بوی زننده و نامطبوع عرق و ادرار ظاهر می شود. با گذشت زمان کودک دچار عقب ماندگی ذهنی می شود و اغلب ناآرام و پرجنب و جوش (بیش فعال) است.
همچنین، صحبت کردن، نشستن و راه رفتن کودک مختل می شود و ممکن است این عارضه ها همیشگی شود. علائم بیماری تا ۵ و ۶ ماهگی گمراه کننده است. به همین دلیل، پزشکانن در بسیاری از موارد در تشخیص دچار اشتباه می شوند.
تنها و بهترین راه تشخیص این بیماری، اندازه گیری غلظت فنیل آلانین خون نوزادان در بدو تولد است. این آزمایش باید ۳ تا ۵ روز بعد از تولد انجام شود؛ زیرا تأخیر در تشخیص بیماری، از هفته ی دوم به بعد، موجب آسیب رسیدن به مغز می شود.

هزینه درمان این بیماری ها برای خانواده آنها بسیار زیاد است و گاهی خیرین سلامت می توانند در این زمینه بسیار موثر باشند که دیدیم در چند روز گذشته یک خیر شیرازی به کمک این بیماران در کهگیلویه و بویراحمد امد و گفت هر کمکی باشد انجام می دهد به همین دلیل اسم این خیر را پدر پی کی یو کهگیلویه و بویراحمد گذاشتند.

بیماران مبتلا به پی کی یو چه موادی مصرف کنند

کارشناس تغذیه و رژیم درمانی بیمارستان امام سجاد(ع) یاسوج، گفت: کودکان مبتلا به فنیل کتون اوری(pku) با رعایت صحیح رژیم غذایی و استفاده از شیرهای رژیمی قادر خواهند بود همانند سایر همسالان خود رشد کرده و همچنین از نظر جسمی و بهره هوشی تفاوتی با کودکان سالم نخواهند داشت.

سارا جهانبازی با بیان اینکه بیماری فنیل کتون اوری بیماری ژنتیکی است  که از والدین به فرزندان منتقل شده،  افزود: این بیماری در صورتی ایجاد می‌شود که هر دو والد ناقل بوده و بیشتر در ازدواج های فامیلی به چشم می خورد.

وی اظهار داشت: این بیماری که یک نقص آنزیمی است و در اثر بالارفتن غلظت اسید آمینه (فنیل آلانین) به وجود می آید و تا آخر عمر با کودک میماند.

جهانبازی ادامه داد: ولی با رعایت صحیح رژیم غذایی و استفاده از شیرهای رژیمی این کودکان قادرند همانند سایر همسالان خود رشد کرده و از نظر جسمی و بهره هوشی هیچ تفاوتی نخواهند داشت.

کارشناس تغذیه و رژیم درمانی بیمارستان امام سجاد(ع) یاسوج، تصریح کرد: اما اگر رژیم کودک پایش نشود و مراقبت های کافی نیز صورت نگیرد به علت بالا رفتن میزان این اسید آمینه و رسوب آن در سیستم عصبی مرکزی منجر به عقب ماندگی های ذهنی و جسمی می شود.

وی با اشاره به اینکه آزمایش pku  در حال حاضر مانند آزمایش تیروئید 3 تا 5 روزگی همزمان با آزمایش تیروئید از نوزاد گرفته می شود، افزود: در صورت مبتلا بودن نوزاد به این بیماری، شیر رژیمی با نظر پزشک و کارشناس تغذیه به همراه شیر مادر در نظر گرفته می شود تا از عوارض بعدی جلوگیری شود.

جهانبازی ادامه داد:  کودکان مبتلای زیر یک سال حداقل ماهی یکبار و بالای یکسال حداقل سه ماهی یکبار باید آزمایش خون داده تا غلظت فنیل آلانین در خون مورد ارزیابی قرار گیرد و در صورت نیاز رژیم غذایی کودک تغییر داده می شود.

کارشناس تغذیه و رژیم درمانی بیمارستان امام سجاد(ع) یاسوج، گفت: در صورت تاخیر در تشخیص از هفته دوم به بعد آسیب های مغزی شروع می‌شود که البته شدت آسیب به مدت تاخیر در تشخیص و درصد بالا بودن فنیل بستگی دارد.

در صورتی که با گرفتن آزمایش خون از نوزاد، بیماری به موقع تشخیص داده شود. می توان با برنامه ی غذایی مناسب و مرقبت های لازم او را درمان کرد.

باید و نباید های تغذیه ای کودکان فنیل کتون اوری

وی با بیان اینکه تغذیه تکمیلی نوزادان مبتلا مانند سایرین از همان 6 ماهگی آغاز می‌شود، افزود: اما باید در نظر داشت که این کودکان از موادی از قبیل گوشت، لبنیات، مغزها و انواع شیرینی‌های تهیه شده از تخم مرغ، کاکائو، شکلات‌ها و انواع بیسکویت‌ها  نباید مصرف کنند.

جهانبازی اظهار داشت: اما از حدود 12 سالگی به بعد محدودیت های غذایی کمتر شده به طوری که می‌توان مقدار کمی از این مواد را هم مصرف کرد ولی باید توجه داشت که این کودکان به علت عدم مصرف منابع غذایی حاوی کلسیم در بسیاری موارد نیاز به قرص های ویتامین D  پیدا می‌کنند.

انتهای پیام/